O cristalino ectópico está presente em diversas doenças, que apesar de raras, relacionam-se a complicações severas. A doença mais freqüentemente encontrada no presente estudo foi a Síndrome de Marfan, na qual o deslocamento do cristalino ocorreu para a região superior e temporal. O deslocamento acarreta importante diminuição da acuidade visual e pode gerar ambliopia. Esse estudo apresenta a freqüencia e as causas de cristalino ectópico nos pacientes examinados no Setor de Genética do Departamento de Oftalmologia da Escola Paulista de Medicina no periodo de 1985 a 1993, enfatizando o diagnóstico e reabilitação ocular precoces para a prevenção da ambliopia e estrabismo.