A diminuição da visão devido à importante opacidade corneana não é comum em aniridia, e existem poucos relatos de transplante de córnea nesta condição. Relatamos aqui dois casos de transplante de córnea em dois pacientes com aniridia familiar, discutindo os cuidados técnicos do procedimento. Um dos pacientes apresentava anomalia de Peters e rubéolo congênita associadas, e o outro, catarata e sífilis congênita. Houve melhora significativa da acuidade visual após o tranplante de córnea em ambos os casos durante o período de seguimento de 32 meses. As complicações pós-operatórias foram defeito epitelial persistente, ceratopatia verticilata, dois episódios de rejeição e glaucoma, todos no mesmo pacientes e controlados clinicamente.