Objetivo:

Identificar as alterações retinianas em pacientes com hemoglobinopatia falciforme e comparar sua prevalência nos diferentes genótipos da doença em uma populaçäo de pacientes de hospital universitário de Porto Alegre - Brasil.

Métodos:

Realizou-se exame oftalmológico com avaliaçäo fundoscópica e estudo do genótipo de pacientes portadores de hemoglobinopatia falciforme.

Resultados:

Foram examinados 94 olhos de 47 pacientes com doença falciforme: 17 pacientes do sexo masculino e 30 feminino, com média de idades de 22,4 anos (ñ 16,8 anos). 20 pacientes possuíam genótipo SS, 10 possuíam SC, 10 possuíam AS, e 7 SThal.

As alterações retinianas encontradas foram:

hemorragia tipo "salmon patch" em 1 olho, hiperpigmentaçäo tipo "black sunburst" em 12 olhos, neovascularizaçäo tipo "sea fan" em 3 olhos, hemorragia vítrea em 1 olho e descolamento de retina em 1 olho. O grupo SC foi o que demonstrou ter maior freqüência de alteraçöes (60 porcento), e quando comparado com o grupo SS mostrou 4,0 vezes mais chance de apresentar retinopatia (p<0,05). Todos os 5 olhos com retinopatia proliferativa possuíam genótipo SC.

Conclusões:

A freqüência de alteraçöes fundoscópicas no grupo estudado bem como a gravidade das alterações (retinopatia proliferativa) säo maiores nos pacientes heterozigotos de genótipo SC, quando comparados com os demais genótipos