Alterações periodontais severas com perda prematura de dentes não são comuns em crianças e freqüentemente estão associadas a alterações sistêmicas graves como discrasias sanguíneas, histiocitoses, alterações metabólicas ou intoxicações, sendo que estas patologias necessitam de exames específicos para seu diagnóstico definitvo. A hiperqueratose palmo-plantar com periodontose juvenil é uma patologia que apresenta como característica lesões ceratóticas das superfícies palmares e plantares (hiperqueratose palmoplnatar), destruição periodontal precoce com perda das dentições decíduas e permanente, e, por não apresentar alterações sistêmicas, pode ser diagnosticada clinicamente. Foi descrita pela primeira vez em 1924 por Papillon e Lefèvre, traduzindo-se em uma doença familiar de caráter autossômico recessivo, sem predilieção por sexo, afetando aproximadamente de um a quatro pessoas por milhão e que passou a ser conhecida como síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL). O presente trabalho relata o caso clínico de um paciente com SPL que apresentava lesões queratóticas em algumas regiões do corpo e doença periodontal severa, sendo diagnosticado como síndrome de Papillon-Lefèvre