O raquitismo hipofosfatêmico é uma patologia onde ocorre distúrbio da mineralização óssea do esqueleto em crescimento. É caracterizado por hipofosfatemia e perda renal de fosfato. Clinicamente, o paciente apresenta baixa estatura e deformidade óssea. É um distúrbio de transmissão dominante. O diagnóstico é clínico, laboratorial e radiológico. É importante a detecção precoce para instituição do tratamento adequado, evitando-se sequelas físicas e psicossociais. Os autores apresentam um caso clínico de uma paciente com rara distrofia pulpar, e calcificação incompleta da dentina. Câmara pulpar, canal radicular e polpa amplos deixam estes dentes vulneráveis à infecção e necrose em associaçào ao raquitismo hipofosfatêmico familial