Os autores relatam um caso de paciente do sexo masculino, 27 anos, com síndrome de. Alport. Anteriormente ao tratamento cirúrgico do déficit visual por facoemulsificaçäo è implante de lente intra-ocular, o paciente tinha sido submetido a transplante renal com recuperaçäo total da funçäo do órgäo. Acuidade visual do paciente após o tratamento foi de 20120 em ambos os olhos. Descrevem sucintamente a etiopatogenia, sinais clínicos e critérios diagnósticos da síndrome.