Os autores relatam os achados clínicos e histopatológicos de um caso raro de melanocitoma de corpo ciliar. O paciente, do sexo masculino, 40 anos, apresentou extensa lesão pigmentada de corpo ciliar que foi diagnosticada como melanoma. Submetido a enucleação, o exame histopatológico revelou um raro melanocitoma de corpo ciliar, o qual apresenta características peculiares, devendo ser considerado com diagnóstico diferencial de lesões pigmentadas do segmento anterior.