OBJETIVO:

Caracterizar os achados órbito-palpebrais na neurofibromatose tipo 1 e relatar a abordagem cirúrgica realizada.

MÉTODOS:

Foram estudados retrospectivamente os pacientes portadores de NF1 com envolvimento órbito-palpebral atendidos no Ambulatório de Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal Fluminense e 38ª Enfermaria da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.

RESULTADOS:

Dos 16 pacientes estudados, 12 apresentavam neurofibromas órbito-palpebrais, 3 apresentavam glioma do nervo óptico e 3 algum tipo de displasia óssea levando à exoftalmia ou enoftalmia. Dez pacientes foram submetidos a algum tipo de cirurgia plástica reconstrutora.

CONCLUSAO:

Os achados clínicos encontrados estão de acordo com o descrito na literatura, tratando-se de doença com expressividade variável. Geralmente os pacientes necessitam ser submetidos a múltiplas cirurgias.