Hemoglobinopatia SD apresentada como hemoglobinopatia SS
Hemoglobinopathy SD presenting as Hemoglobinopathy SS
Medicina (Ribeiräo Preto); 50 (3), 2017
Publication year: 2017
Este relato de caso mostra a interação da hemoglobina (Hb) S com a Hb D de uma criança que foi
previamente diagnosticada como anemia falciforme (Hb SS) devido ao seu padrão de migração da
eletroforese em pH alcalino. O fenômeno de falcização foi confirmado com 2% de metabissulfito de
sódio. O pai e a mãe da criança apresentaram um padrão heterozigoto na eletroforese de hemoglobina
em pH alcalino (Hb AS). O fenômeno de falcização foi confirmado para o pai, porém não foi confirmado
para a mãe. A eletroforese em pH ácido foi realizado para diferenciar a Hb S da Hb D.
O fenótipo da família foi estabelecido:
o pai apresenta Hb AS, a mãe AD e a criança SD. O propósito do presente estudo foi ressaltar a importância da confirmação da Hb S detectada na eletroforese em pH alcalino, com o teste de solubilidade ou falcização e com a eletroforese em pH ácido. (AU)
This case report shows the interaction of hemoglobin (Hb) S with Hb D. in a child previously diagnosed
with sickle cell anemia based on the Hb electrophoretic migration pattern in alkaline pH. The sickling
phenomenon was confirmed with 2% sodium metabisulfite. The father and mother of the child had a
heterozygous pattern (Hb AS) in hemoglobin electrophoresis at alkaline pH. The sickling phenomenon
has been confirmed to the father, but it has not been confirmed for the mother. The electrophoresis at
acid pH was used to differentiate Hb S from Hb D. The family’s phenotype was established: the father
has Hb AS, the mother AD and, the child SD. The purpose of this study was to emphasize the importance
of confirmation of Hb S detected in electrophoresis at alkaline pH, with the solubility test or 2% sodium
metabisulfite and with the electrophoresis at acid pH. (AU)