O glaucoma de pressão normal é neuropatia óptica caracterizada por diminuição da camada de fibras nervosas da retina, aumento da relação escavação/disco e defeito de campo visual, porém sem evidência de aumento da pressão intra-ocular. Os pacientes com glaucoma de pressão normal constituem um grupo heterogêneo em que várias condições sistêmicas podem ser encontradas e apresentam sinais clínicos oculares somente facilmente identificados nos estágios muito avançados da doença. E seu tratamento apresenta desafios maiores do que os existentes no tratamento dos glaucomas hipertensivos. O presente texto propõe uma revisão da patogênese e do diagnóstico diferencial, discutindo os aspectos vasculares, reumáticos, neurológicos e genéticos que devem ser investigados, assim como do tratamento dessa doença. Os autores pesquisaram os bancos de dados do PubMed (MEDLINE), LILACS e Cochrane Library (CENTRAL).