La coqueluche grave es una variante clínica de la infección por Bordetella pertussis, que cursa con leucocitosis extrema, neumonía, insuficiencia respiratoria grave e hipertensión pulmonar, y acarrea una alta mortalidad. La hipertensión pulmonar es el evento crucial que desencadena el colapso cardiovascular, resistente al tratamiento y, en ella, participan la toxina pertussis y la leucostasia pulmonar. La remoción de la masa leucocitaria mediante exanguinotransfusión se plantea como una opción terapéutica. Presentamos el caso clínico de un paciente de 6 meses de edad con diagnóstico de coqueluche grave, que fue sometido a exanguinotransfusión de una volemia como medida de rescate cuando ya tenía hipoxemia resistente e hipertensión pulmonar. Se observó una reducción de la concentración de glóbulos blancos del 47% y una mejora en los parámetros de oxigenación que persistió durante 48 horas, momento a partir del cual el paciente evolucionó en forma tórpida con falla multiorgánica y murió.(AU)