El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares es una neoplasia del estroma gonadal muy infrecuente. Representa el 0,05-0,6% de todos los tumores ováricos, según series. Se presenta un caso especialmente inusual, en una niña de 6 años, detectado a raíz de una pubertad precoz periférica isosexual. Su interés radica en que no se halló ninguna masa anexa al ovario, sino únicamente una asimetría gonadal, sin signos radiológicos de malignidad. Se realizó una salpingo-ooforectomía unilateral con linfadenectomía pélvica y paraaórtica ipsilateral, por vía laparoscópica, tras confirmarse la presencia de células tumorales en la biopsia intraoperatoria. La evolución posterior de la paciente fue favorable.