Los tumores bronquiales son raros en los niños. La mayoría son malignos; el más común es el tumor carcinoide. Con menor frecuencia, se asienta en el árbol traqueobronquial el carcinoma mucoepidermoide. El carcinoma mucoepidermoide representa del 0,1% al 0,2% de los tumores malignos broncopulmonares. Se manifiesta con síntomas de obstrucción de la vía aérea y/o neumonías recurrentes. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son de gran importancia en el pronóstico. La broncoscopía con biopsia de la masa endobronquial es el método de elección para confirmar el diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de la lesión. Se presenta a una niña de 11 años con disnea de esfuerzo y tos debidas a un carcinoma mucoepidermoide bronquial de bajo grado de malignidad. Se describen las manifestaciones clínicas, los métodos diagnósticos y el tratamiento de esta rara neoplasia en pediatría.