El lipoblastoma forma parte de los tumores derivados del tejido adiposo. Es una neoplasia benigna que se puede presentar de forma localizada o difusa, que afecta a niños en la primera infancia y que, generalmente, se localiza en el tronco y las extremidades. Estos tumores son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero cuando uno de ellos se presenta, constituye un desafío que se debe resolver rápidamente por el riesgo de malignidad que implican otras lesiones neoplásicas, de similares características. El diagnóstico preoperatorio es dificultoso, ya que los métodos por imágenes no aportan información específica que permita diferenciarlos de otros tumores, como los liposarcomas. El diagnóstico definitivo es anatomopalógico y, en casos dudosos, es necesaria la confirmación citogenética. Se presenta el caso de un niño de 14 meses de edad con diagnóstico de lipoblastoma de localización retroperitoneal de gran tamaño.