Association between demyelinating disease and autoimmune rheumatic disease in a pediatric population

Amorim, Ana Luiza M; Cabral, Nadia C; Osaku, Fabiane M; Len, Claudio A; Oliveira, Enedina M. L; Terreri, Maria Teresa

ABSTRACT Introduction:

Multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) are demyelinating diseases of the central nervous system. Autoimmunity in patients with demyelinating disease and in their families has been broadly investigated and discussed. Recent studies show a higher incidence of rheumatic autoimmune diseases among adult patients with MS or NMO and their families, but there are no studies in the pediatric population.

Objective:

To evaluate an association of MS and NMO with autoimmune rheumatic diseases in pediatric patients.

Method:

22 patients younger than 21 years old with MS or NMO diagnosed before the age of 18 years were evaluated regarding epidemiological data, clinical presentation, association with autoimmune diseases, family history of autoimmune diseases, laboratory findings, imaging studies and presence of auto-antibodies.

Results:

Among the patients studied, there was a prevalence of females (68.1%). The mean age of symptoms onset was 8 years and 9 months and the mean current age was 16 years and 4 months. Two patients (9%) had a history of associated autoimmune rheumatic disease: one case of juvenile dermatomyositis in a patient with NMO and another of systemic lupus erythematosus in a patient with MS. Three patients (13%) had a family history of autoimmunity in first-degree relatives. Antinuclear antibody was found positive in 80% of patients with NMO and 52% of patients with MS. About 15% of antinuclear antibody-positive patients were diagnosed with rheumatologic autoimmune diseases.

Conclusion:

Among patients with demyelinating diseases diagnosed in childhood included in this study there was a high frequency of antinuclear antibody positivity but a lower association with rheumatologic autoimmune diseases than that observed in studies conducted in adults.

RESUMO Introdução:

Esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO) são doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. A autoimunidade entre pacientes com doenças desmielinizantes e seus parentes tem sido amplamente investigada e discutida. Estudos recentes demonstram maior incidência de doenças reumáticas autoimunes entre pacientes adultos com EM e NMO e seus parentes, mas não há estudos na população pediátrica.

Objetivo:

Avaliar a associação de EM e NMO com doenças reumáticas autoimunes em pacientes pediátricos.

Método:

Foram incluídos 22 pacientes menores de 21 anos com diagnóstico de EM ou NMO antes dos 18 anos e avaliados dados epidemiológicos, clínicos, associação com doenças autoimunes, história familiar de doenças autoimunes, exames laboratoriais, exames de imagem e presença de autoanticorpos.

Resultados:

Entre os pacientes estudados, houve prevalência do sexo feminino (68,1%). A média de idade de início dos sintomas foi de oito anos e nove meses e a média de idade dos pacientes na avaliação foi 16 anos e quatro meses. Dois pacientes (9%) apresentaram doença reumática autoimune associada, um caso de dermatomiosite juvenil em paciente com NMO e outro de lúpus eritematoso sistêmico juvenil em paciente com EM. Três pacientes (13%) apresentaram história familiar de autoimunidade em parentes de primeiro grau. Anticorpo antinuclear (ANA) positivo foi encontrado em 80% dos pacientes com NMO e em 52% dos pacientes com EM. Cerca de 15% dos pacientes com ANA positivo apresentaram diagnóstico definitivo de doença autoimune reumática associada.

Conclusão:

Entre os pacientes com doenças desmielinizantes diagnosticadas durante a infância incluídos nesta pesquisa houve uma alta frequência de ANA positivo, mas uma menor taxa de associação com doenças reumáticas autoimunes do que a encontrada em trabalhos conduzidos em adultos.