Resumen Son raros los reportes de tumores intracardiacos en Pediatría; los benignos constituyen el 80% de las neoplasias cardiacas primarias, mientras que los malignos corresponden aproximadamente al 15%. Dentro del grupo de tumores benignos, el rabdomioma y el fibroma son los más frecuentes, en tanto que los sarcomas y el linfoma son los principales tumores malignos. La sintomatología es variable y depende del tamaño y localización del tumor. El diagnóstico se realiza por medio de imágenes como el ecocardiograma transtorácico o transesofágico y la resonancia magnética nuclear; el tratamiento quirúrgico tiene buen resultado. Se expone el caso de un adolescente de 14 años, con antecedente de soplo cardiaco diagnosticado a la edad de 8 años, asintomático hasta a la edad de 14 años, momento en el cual presentó cuadro agudo de disnea y dolor precordial. En ecocardiograma transtorácico se encontró masa intracardiaca de gran tamaño, que afectaba la conducción eléctrica por infiltración del nodo AV generando bloqueo AV de IIgrado, Mobitz II. Por medio de biopsia cardiaca se confirmó fibroma intracardiaco primario.