Objetivo A malformação Chiari tipo-I (MC-1) é descrita radiograficamente como um simples deslocamento da tonsila cerebelar de pelo menos 5 mm abaixo do forame magno (FM). Se houve MC-1 em função da hiperostose dos ossos do crânio, os autores não foram capazes de determinar um consenso para o tratamento de MC-1 e siringomielia. Métodos Paciente de 31 anos deu entrada com paralisia facial bilateral, hipoestesia e perda motora das extremidades. A paciente apresentou perda de reflexo de vômito bilateral, desordem fonética e disartria. Deficiência motora e sensorial foram identificadas em ambas as extremidades superiores e inferiores. Radiografias do esqueleto revelaram extensa espessamento e esclerose dos ossos calvários e faciais, ampliação moderada e esclerose das clavículas e costelas, além de estreitamento do canal auditivo interno (CAI) e do forame ótico (FO). A MC-1 e siringomielia secundária à pequena fossa posterior ocorreram devido à hiperosteose calvarial. A paciente foi submetida a descompressão da fossa posterior e duroplastia. Somado a isso, um shuntsiringo-subaracnóideo foi colocado na altura da C7-T1. Os sintomas de paralisia donervo craniano inferior e a perda motora foram recuperados, mas os sintomas de estenose do forame, como por exemplo perdas auditivas e visuais, ou paralisia facial, não foram recuperados em nenhum nível. Conclusão descrevemos neste relato de caso a MC-1 como uma complicação posterior da displasia craniodiafisária (DCD), além das dificuldades em seu tratamento. No tratamento desta paciente com DCD, são necessários a descompressão da fossa posterior e o shunt siringo-subaracnóideo, apesar de todos os riscos neste procedimento.