Introdução O schwannoma é um tumor intradural comum, benigno, de crescimento lento e encapsulado que se origina da bainha de myelina das fibras nervosas. No entanto, a presença de um schwannoma lombar complicando os sintomas de estenose do canal medular é uma associação extremamente rara. Objetivos Descrever o caso de uma paciente portadora de schwannoma lombar exacerbando os sintomas de estenose do canal lombar. Relato de Caso Uma mulher de 53 anos de idade foi encaminhada para avaliação neurocirúrgica devido a relato de piora dos sintomas de dor lombar que irradiavam preferencialmente para o membro inferior esquerdo na sua face antero-lateral. O exame físico neurológico revelou a presença de déficit motor para a extensão do membro inferior esquerdo e redução do reflexo patelar esquerdo. A imagem de ressonância magnética mostrou a presença de estenose do canal lombar devido à hipertrofia do ligamento amarelo e herniações discais nos segmentos L3L4 e L4L5. Além disso, o estudo radiológico também evidenciou a presença de uma lesão expansiva ocupando o neuroforamen de L3L4 com captação homogênea do meio de contraste. A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica do processo neoplásico e descompressão do canal medular com artrodese através de instrumentação dos segmentos L3L4L5 via posterior em um único ato operatório. A paciente apresentou uma recuperação pós-operatória adequada e mantém-se assintomática em segmento clínico seis meses após o procedimento cirúrgico. O estudo anatomo-patológico e imuno-histoquímico definiu o processo expansivo como schwannoma (Grau I da OMS). Conclusão O presente estudo destaca que o schwannoma lombar é uma possibilidade etiológica para os pacientes portadores de estenose do canal lombar que apresentam piora progressiva dos sintomas ou novos déficits neurológicos. É importante tratar as duas patologias para que o paciente obtenha melhor resultado clínico no controle dos sintomas.