Orbital Lymphangioma: Case Report and Management Paradigms

Roman, Alex; Bianchini, Larissa; Battistel, Bárbara; Franzoi Neto, Miguel; Schwingel, Daniela

Introduction Lymphangioma is a rare congenital vascular malformation of the head and neck region isolated from the systemic circulation. It has a benign etiology, and represents 1–3% of all orbital tumors. These hamartomas often present in the pediatric population with a slightly female predilection. They have a lymphocytic composition, and may increase in size with episodes of viral infection, causing proptosis. Discussion The management of this lesion is controversial, hardly curative, and depends on the clinical presentation. The treatment options include partial surgical resection of the major cyst, needle aspiration, surgical debulking, systemic steroids, sildenafil, intralesional injection of the sclerosing agents, and local radiotherapy. Case Report In the present report, we describe an uncommon case of lymphangioma in a 6-year-old female who was first submitted to neurosurgery for tumor resection and received sildenafil therapy later, with promising results. Conclusion The treatment of orbital lymphangiomas remains a controversial topic, and the use of sildenafil along with needle aspiration and microsurgical removal is a viable option of treatment. However, many issues, such as the ideal duration of the therapy, the dosage regimen and the recurrence rate, still remain unclear. Our case report adds promising data on this pathology, even though larger trials are needed to properly elucidate the remaining questions.

Introdução Linfangioma é uma malformação vascular rara congênita da cabeça e da região cervical isolada da circulação sistêmica. Apresenta uma etiologia benigna e representa 1–3% de todos tumores orbitais. Estes hematomas geralmente se apresentam na população pediátrica com uma pequena predileção pela população feminina. Têm uma composição linfocítica e podem aumentar em tamanho com episódios de infecções virai causando proptose. Discussão O manejo destas lesões é controverso, dificilmente curativo e depende na apresentação clínica. Opções de tratamento compreende ressecção cirúrgica parcial do cisto de maior volume, aspiração por agulha de punção, redução cirúrgica, esteroides sistêmicos, Sildenafil, administração intralesional de agentes esclerosantes, e radioterapia local. Relato de Caso No presente relato, descrevemos um caso incomum de linfangioma em uma paciente feminina de seis anos de idade, inicialmente submetida a procedimento neurocirúrgica para ressecção tumoral, com posterior terapia com Sildenafil, apresentando resultados promissores. Conclusão O tratamento de linfangiomas de órbita permanece um tópico controverso, e o uso de Sildenafil em conjunto com aspiração por agulha de punção e ressecção microcirúrgica é uma opção viável de tratamento. Entretanto, muitas quesitos tais como tempo de terapia, regime de dose e taxa de recorrência permanecem incertos. Nosso relato de caso contribui com dados promissores referente a esta patologia, ainda que ensaios maiores são necessários para elucidação apropriada acerca das questões pendentes.