A doença de Gaucher, classificada como uma tesaurismose, é caracterizada pelo acúmulo de glicocerebrosídeos nas células retículo-endoteliais devido à ausência da enzima glicocerebrosidade. A baixa incidência em nosso meio motivou os autores deste trabalho a relatarem sua experiência frente a uma paciente jovem, portadora de forma I (adulta ou crônica näo neuropática), de evoluçäo lenta, cujo sintoma inicial era anemia e infecçäo persistente, tendo no exame físico sido constatado esplenomegalia, progressivamente maior, até atingir dimensöes acentuadas, alcançando ambas as fossas ilíacas. O diagnóstico foi abtido pelo achado de células de Gaucher no mielograma e optou-se pela esplenectomia pelo temor de possíveis traumas. Observou-se com os acompanhamentos clínicos e laboratoriais periódicos, a näo progressäo da doença