O tumor de Klatskin é representado por colangiocarcinomas da bifurcaçäo dos ductos hepáticos de crescimento agressivo, relativamente raro, de prognóstico reservado, que determina sobrevida de meses após o diagnóstico, e que geralmente a única terapêutica possível tratamento säo procedimentos paliativos. Os autores apresentam um caso de evoluçäo rápida, com sintomatologia clínica inicial pouco característica, e que a despeito da terapêutica adotada, pelo serviço de cirurgia do aparelho Digestivo do Hospital de ensino da FUABC evoluiu sem o êxito esperado