Antecedentes. Los estados de inmunodeficiencia impactan en el funcionamiento familiar. Objetivo. Comparar el funcionamiento familiar y aspectos clínico-nutricionales entre niños con alto nivel de sospecha de inmunodeficiencias primarias y aquellos con menor nivel de sospecha. Lugar de aplicación. Clínica de atención primaria. Diseño. Estudio transversal con grupos comparados. Población. 400 niños entre 1 año y 7 años 11 meses de edad, asignados a dos grupos, uno integrado por aquellos con puntaje ≥25 en la escala PRIDE (primary immunodeficiency disease evaluation), n=9 y otro integrado por aquellos que alcanzaron un puntaje ≤25 en la evaluación con la escala PRIDE, n=391. Material y métodos. Los grupos se compararon con respecto a funcionamiento familiar, estado nutricional y criterios clínicos de riesgo para inmunodeficiencias primarias. Resultados. Se encontraron asociaciones estadísticamente significativas de puntaje PRIDE con infecciones respiratorias altas >8, episodios de otitis media aguda ≥4, episodios de sinusitis aguda ≥2, infecciones de vías respiratorias bajas ≥2, no respuesta a ≥3 esquemas de antibióticos para un mismo cuadro de infección, infecciones urinarias >6, infecciones del sistema nervioso central, enfermedades alérgicas o autoinmunes concomitantes, caída del cordón umbilical > 30 días y funcionamiento familiar. Las áreas más dañadas del funcionamiento familiar fueron roles y armonía. Conclusiones. Hubo diferencias en el funcionamiento familiar y factores de riesgo relacionados con infección y predisposición a ella entre los niños con puntaje PRIDE ≥25 y aquellos con puntaje <25. (AU)