La trombosis de senos venosos cerebrales es un evento relativamente infrecuente en la población pediátrica. Su origen se ha asociado a múltiples condiciones y factores de riesgo como infecciones locales o sistémicas, malformaciones cardíacas, trauma, deshidratación, enfermedades crónicas y, en especial, a factores genéticos protrombóticos. La localización puede variar dependiendo de la etiología; además, puede cursar con una amplia variabilidad de signos y síntomas dependiendo de la edad del paciente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 5 años, que desde los 2 años de edad presenta episodios de cefalea y ataxia de forma intermitente, con autorresolución. Posterior a un evento presenta crisis tónico-clónica del hemicuerpo derecho, seguida de un estado epiléptico súper refractario. En la neuroimagenes (RNM-angioresonancia) se evidencia trombosis de senos venosos cerebrales asociada a un accidente cerebrovascular isquémico en el globus pallidus, el mesencéfalo y los hemisferios cerebelosos. El paciente presenta el anticuerpo anticardiolipina IgM y es positivo para anticoagulante lúpico. Hematología y reumatología pediátrica confirman el diagnóstico de trombosis de senos venosos cerebrales secundario a síndrome antifosfolípidos. El paciente logra mejoría clínica con la implementación de inmunoterapia más anticoagulación.