Resumen La miocarditis de células gigantes es una enfermedad rara, con gran impacto en cuanto a la mortalidad de pacientes usualmente jóvenes y sanos, que provoca diversas presentaciones clínicas como: la falla cardiaca, las arritmias ventriculares refractarias y los bloqueos. Su diagnóstico se establece con un alto índice de sospecha y con la confirmación por medio de la biopsia endomiocárdica por presencia de células gigantes multinucleadas sin presencia de un patrón granulomatoso. Su tratamiento inmunomodulador ha cambiado de manera importante en los últimos años, con una evidente disminución en los índices de mortalidad, aunque aún se requieren estrategias complementarias de manejo como el uso de dispositivos intracardiacos y/o el trasplante cardiaco para lograr mejores desenlaces a largo plazo.