RESUMO O mixoma cardíaco é uma neoplasia benigna, que corresponde ao tumor primário mais comum do coração, responsável por cerca de 50% dos casos. De modo geral, 75 a 80% dos mixomas estão localizados no átrio esquerdo, 18% no átrio direito, e mais raramente, nos ventrículos ou multicêntricos. O mixoma atrial direito, em particular, pode obstruir a válvula tricúspide, causando sintomas de insuficiência cardíaca direita, edema periférico, congestão hepática e síncope. A embolização sistêmica ocorre em 30% dos casos, quer pela fragmentação do tumor ou pelo desprendimento total do mesmo. No presente relato, apresentamos um caso de uma paciente sintomática, que evidenciou grande lesão intra-atrial direita, com consequente síndrome da veia cava superior, sendo, então, submetida a ressecção cirúrgica na internação.