El Lupus Eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica, caracterizada por la inamación vascular generalizada y del tejido conectivo, además por la presencia de anticuerpos anti-nucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA de doble cadena. El término péngo; enfermedad ampollar poco frecuente, de etiología autoin-mune, que afecta la piel y mucosas. Dene un grupo de enfermedades autoinmunes de la piel caracterizadas por la presencia de inmuno-globulina G (IgG) dirigida a la supercie de los queratinocitos y ampollas debidas a acantólisis (separación intercelular).Paciente femenina de 16 años de edad, con historia de presentar edema en rodilla derecha, manos y pies acompañada de artralgias de un año de evolución. Además, dicultad para la deambulación de 3 días de evolución. Presentó lesiones ampollosas en mucosa oral y labio superior conuyentes y se extienden a piel circundante. Las articulaciones metacarpofa-lángicas de manos estaban edematizadas, dolorosas, con leve deformidad y limitación funcional. Lasampollas inicialmente localiza-das en cara y extremidades inferiores se fueron extendiendo a miembros inferiores, acompa-ñado de eritema palmar bilateral. Se le diag-nosticó Péngo Vulgar y Lupus Eritematoso Sistémico. Este último, por presentar criterios laboratoriales compatibles con LES: leucope-nia, ANA positivo, nefropatía y artritis. Se inició tratamiento con prednisona 50 mg vía oral cada día (1 mg/kg/día)...(AU)