O cisto odontogênico calcificante (COC) é considerado como condição patológica benigna de ocorrência rara em maxila e mandíbula, caracterizado por revestimento cístico de células epiteliais odontogênicas, contendo células fantasmas com propensão a regiões de calcificação. Neste artigo, descreveu-se a configuração clínica e histopatológica do COC por meio de relato de caso submetido a tratamento cirúrgico e acompanhamento pós-operatório. Paciente de 11 anos apresentou aumento de volume em região maxilar à esquerda, próxima ao sulco nasolabial e sem sintomatologia dolorosa. Os exames radiográficos indicaram lesão radiolúcida, bem circunscrita e expansiva em maxila, que foi submetida a enucleação associada a ostectomia marginal das paredes corticais ósseas. O histopatológico revelou revestimento cístico com epitélio odontogênico ameloblástico, ninhos espalhados de células fantasmas e regiões eosinofílicas de material compatível com dentinóide. Evidenciou-se, assim, perfil clínico de COC, que pode ser confundido com outras lesões císticas ou tumorais, sendo essencial o diagnóstico por meio de análise histopatológica. A abordagem cirúrgica proporcionou adequado diagnóstico e tratamento. Após acompanhamento clínico e radiográfico, não houve recorrência do COC.