A Odontodisplasia Regional é uma anomalia dental rara, que envolve os tecidos dentários de origem ectodérmica (esmalte) e mesodérmica (dentina, polpa e cemento). O objetivo deste trabalho foi relatar um caso clínico de odontodisplasia regional em uma criança. Paciente de nove anos, sexo masculino, tendo como queixa principal a ausência de alguns dentes decíduos e a não irrupção dos dentes permanentes em determinada região da maxila. O dente 16, que havia irrompido, apresentava-se clinicamente, com um esmalte hipoplásico e hipomineralizado e uma imagem radiográfica bastante tênue, por isso sendo conhecido como “dente fantasma”. Foram apresentados nesse relato, aspectos clínicos e radiográficos e destacadas as questões envolvidas na elaboração de um plano de tratamento. Há poucos estudos disponíveis sobre a odontodisplasia regional. A anamnese detalhada e o conhecimento das características clínicas e radiográficas são imprescindíveis para um correto diagnóstico.