Rev. chil. cir; 71 (1), 2019
Publication year: 2019
Resumen Introducción:
El doble arco aórtico (DAA) es una malformación cardiovascular infrecuente caracterizada por la persistencia de ambos arcos aórticos posterior al nacimiento. Puede presentarse con rama derecha dominante (70-73%), izquierda o simétrica. Su forma anatómica produce compresión de estructuras mediastínicas como la tráquea y esófago. Caso clínico:
Lactante menor hombre de 3 meses, con antecedente de estridor desde nacimiento. Ingresó a nuestro centro por neumonía grave con necesidad de ventilación mecánica prolongada. Evaluado por otorrinolaringología, se realizó revisión de vía aérea, observando estenosis en los últimos 5 anillos traqueales con colapso dinámico de la tráquea. La tomografía computada de tórax demostró DAA completo con emergencias de troncos supraaórticos de ambos arcos de forma simétrica. Se decidió tratamiento quirúrgico a la brevedad. Se abordó por toracotomía anterolateral izquierda, se realizó control vascular y sección del arco aórtico izquierdo distal a emergencia de subclavia, con plastía de aorta y arteria subclavia izquierda, liberado el arco aórtico se realizó pexia y disección de tejido fibrótico que rodeaba tráquea y esófago. Paciente evolucionó favorablemente, con resolución de cuadro respiratorio y ausencia estridor. Fibrobroncoscopía posoperatoria no observó compresión traqueal. El alta hospitalaria fue al 14° día posoperatorio. Actualmente, a seis meses de seguimiento, se encuentra asintomático respiratorio y cardiovascular. Discusión:
El DAA puede afectar al 0,03% de la población pediátrica. Usualmente es sintomático con manifestaciones obstructivas como estridor o disfagia por compresión de estructuras mediastínicas, por lo que requiere alta sospecha clínica para su confirmación imagenológica y posterior tratamiento quirúrgico.
Introduction:
The double aortic arch (DAA) is an uncommon cardiovascular malformation, characterized by the persistence of both aortic arches after birth. It can be presented with right dominant branch (70-73%), left or symmetrical. It's anatomical shape produces compression of mediastinal structures such as the trachea and esophagus. Clinic case:
Infant man 3 months old, with a history of stridor since birth. He was admitted to our center due to severe pneumonia with the need for prolonged mechanical ventilation. Evaluated by otorhinolaryngology, who performed airway revision observing stenosis in the last 5 tracheal rings with dynamic trachea collapse. Chest computed tomography showed complete DAA with emergence of supraaortic trunks of both arches symmetrically. Surgical treatment was decided as soon as possible. It was approached by left anterolateral thoracotomy, vascular control and left aortic arch section distal to subclavian emergency was performed, with aortic and left subclavian artery plasty, aortic arch was released to perform pexia and dissection of fibrotic tissue surrounding the trachea and esophagus. Patient evolved favorably, with resolution of respiratory symptoms and absence of stridor. Postoperative fiberoptic bronchoscopy did not observe tracheal compression. He was discharged on the 14th postoperative day. Currently at six months of follow-up, he is asymptomatic respiratory and cardiovascular. Discussion:
AAD can affect 0.03% of the pediatric population. It is usually symptomatic with obstructive manifestations such as stridor or dysphagia due to compression of mediastinal structures, which requires high clinical suspicion for its imaging confirmation and subsequent surgical treatment.