El Pilomatrixoma es un tumor anexial benigno. Presenta una variante histopatológica infrecuente denominada pilomatrixoma proliferante reportada en 1997 por Kaddu et al. Corresponde a una lesión compuesta predominantemente por una proliferación lobular de células basaloides, con atipia nuclear variable y figuras mitóticas, áreas focales que contienen material cornificado eosinófilo, junto con células sombra. Se propuso al pilomatrixoma proliferante como un subconjunto histopatológico distintivo del pilomatrixoma y se consideró como una variante proliferativa con un perfil histopatológico benigno. La dermatoscopía en este tumor, sobre todo en pacientes de edad avanzada, puede llegar a constituir una trampa dermatoscópica, que es difícil de diferenciar de otras lesiones, como el melanoma o el carcinoma de células basales. Existen múltiples reportes de casos en la literatura donde se informa de pilomatrixomas clásicos o proliferantes simulando otras neoplasias. Presentamos el caso de una paciente de 88 años con pilomatrixoma proliferante facial que simuló clínicamente un carcinoma de células escamosas y llevó a confusión diagnóstica inicial, se destacan las características histopatológicas y clínicas de los pilomatrixomas proliferantes.