Enfermedad de Hirschsprung en recién nacidos:  propósito de un caso clínico

Rivero, Cecilia; Zunino, Carlos; García, Loreley

La enfermedad de Hirschsprung es la causa más común de obstrucción intestinal inferior en el primer mes de vida. El objetivo de esta publicación es comunicar una forma de presentación frecuente de esta enfermedad y reforzar la importancia de la sospecha y acciones oportunas por parte del pediatra.

Caso clínico:

recién nacido varón 36hs de vida. Término, adecuado a la edad gestacional, vigoroso, sin dismorfias externas. A las 36 hs de vida instala vómitos, distensión abdominal progresiva, sin expulsión de meconio desde el nacimiento. Al examen abdomen distendido, dolor difuso a la palpación.

Tacto rectal:

ampolla vacía. Radiografía simple de abdomen compatible con oclusión intestinal. Radiografía de colon con contraste sugestiva de Enfermedad de Hirschsprung (EH) de segmento corto que se confirma con biopsia rectal. Se realizan lavados colónicos hasta resolución quirúrgica a los 6 meses de vida. Requirió plan de dilatación anal con buena evolución posterior sin complicaciones.

Conclusiones:

El pediatra cumple un rol fundamental en la sospecha diagnóstica de la EH y debe conocer sus diferentes formas de presentación. Es de suma importancia sospechar esta enfermedad en recién nacidos que presenten oclusión intestinal en las primeras horas de vida.

Hirschsprung's disease is the most common cause of lower intestinal obstruction in the first month of life. The objective of this publication is to communicate a frequent form of presentation of this disease and to reinforce the importance of timely diagnosis by pediatricians.

Clinical case:

male newborn 36hs of life. Term, Appropiate for gestational age, vigorous, without external dysmorphism. After 36 hours of life, he started vomiting, progressive abdominal distension, no meconium was observed. At the distended abdomen examination, diffuse pain on palpation.

Rectal touch:

empty blister. Simple abdominal radiography compatible with intestinal occlusion. Colon radiograph with contrast suggestive of Hirschsprung's disease (HD) of short segment that was confirmed with rectal biopsy. Colonic irrigations were performed until surgical resolution at 6 months of age. It required an anal dilatation plan with good posterior evolution without complications.

Conclusions:

The pediatrician has a fundamental role in the diagnostic suspicion of HD and must know its different forms of presentation. It is very important to suspect this disease in newborns who have intestinal occlusion in the first hours of life.