A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e é causada por defeitos na síntese de colágeno tipo I. As alterações na produção do colágeno podem causar anomalias nos ossos da face, resultando em um crescimento craniofacial anormal e má-formação dos dentes e arcos dentários. Dentre as más oclusões, indivíduos com OI apresentam alta prevalência de mordida cruzada, mordida aberta e má oclusão de Classe III. Este estudo objetivou comparar os fatores associados com as más oclusões em crianças e adolescentes com OI e sem OI. Foi realizado um estudo transversal, pareado, com 39 indivíduos com OI e 39 sem OI, na faixa etária de três a 17 anos, e seus pais/responsáveis. A coleta de dados ocorreu por meio de um questionário direcionado aos pais/responsáveis e exame bucal das crianças e adolescentes atendidos nos setores de Ortopedia e Pediatria do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. O instrumento continha itens sobre as características individuais, econômicas, hábitos comportamentais e história médica-odontológica dos filhos. O exame clínico identificou o tipo de respiração das crianças/adolescentes e a presença de anomalias dentárias, apinhamento dentário, má oclusão (mordida aberta anterior e mordida cruzada anterior/posterior) e dentinogênese imperfeita (DI). A fim de garantir a confiabilidade dos dados, foi realizado um treinamento teórico e a calibração prática dos examinadores. O treinamento teórico foi conduzido por meio de leitura sobre o tema e imagens em slides. Após essa etapa, seguindo um padrão ouro diagnóstico, foi realizada a calibração prática. Os valores kappa obtidos para cada condição examinada variaram de 0,82 a 0,96. A confiabilidade interna foi garantida por meio do testereteste do instrumento, que apresentou valores kappa entre 0,81 e 1,00. Em seguida foi realizado o estudo piloto com 5 pares de pais/responsáveis e crianças/adolescentes com OI e 5 sem OI. Após essas fases foi iniciado o estudo principal. Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). A média de idade das crianças/adolescentes foi de 7,9 anos (±4,5). Ao comparar o grupo de crianças/adolescentes com OI e sem OI verificou-se uma associação estatisticamente significativa entre ter OI e ser diagnosticado com anomalias dentárias (dentes conóides, dentes fusionados/ geminados, ausência clínica, rotação e microdontia) (p=0,001) e apinhamento dentário (p=0,001). A presença de OI foi estatisticamente associada com mordida aberta anterior (p=0,043), mordida cruzada anterior (p=0,045) e mordida cruzada posterior (p=0,004). No grupo com OI, a prevalência de mordida cruzada anterior foi associada com o uso de bifosfonatos (p=0,036) e com a presença de DI (p=0,004). A presença de mordida cruzada posterior foi associada com a presença de DI (p=0,006). A mordida aberta anterior não foi estatisticamente associada com as variáveis independentes (p>0,05). Concluiu-se que a prevalência de anomalias dentárias e de má oclusão foi maior entre as crianças/adolescentes com OI. No grupo com OI, ter DI foi associado a prevalência de mordida cruzada anterior e posterior entre as crianças/adolescentes. Fazer uso de bifosfonatos foi associado a mordida cruzada anterior.