A tuberculose (TB) é uma doença infecciosa, anualmente responsável por mais de 1,5 milhão de mortes, dentre os mais de 10 milhões de casos. Estima-se que 10% de todos os casos de TB ocorra em crianças <15 anos e que 650 vão a óbito todos os dias. Além dos obstáculos no diagnóstico e tratamento em crianças, a presença de comorbidade pode ser fator de risco adicional para o adoecimento, o atraso no diagnóstico, o abandono ao tratamento, a recidiva e a mortalidade. O objetivo deste trabalho é descrever aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos em crianças notificadas com TB em um centro de referência terciário, além de comparar os grupos com e sem comorbidade, quanto às variáveis analisadas. Trata-se de um estudo descritivo, tipo série de casos, realizado a partir de dados coletados de prontuários de pacientes notificados com TB e atendidos nas divisões ambulatoriais ou de internação do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, durante o período de 2007 a 2018. Foram analisados 85 casos, 54,1% do sexo masculino, com média de idade de 6,2 anos. Em 49 (57,7%) casos havia história de contato com TB, dos quais 95,1% ocorridos há menos de 2 anos. A forma mais frequente foi a TB intratorácica, seguida pela ganglionar. Estratificando os pacientes de acordo com a presença (cCom, 36,5%) ou ausência de comorbidade (sCom, 65,5%), observou-se que a taxa de PT não reatora foi significativamente maior (69,6% vs 25%, p<0,01), bem como o baixo peso (42,7% vs. 5,8%, p<0,001), no cCom em relação ao sCom.