A anquilose da articulação temporomandibular (AATM) apesar de rara, é uma doença grave e de difícil tratamento, que restringe os movimentos articulares acarretando ao paciente problemas estéticos, nutricionais, psicológicos e sociais. A formação do bloco ósseo anquilótico determina a gravidade da doença. O remodelamento ósseo é um mecanismo coordenado e extremamente complexo responsável pela formação e pela reabsorção óssea, sendo necessário no reparo de trauma ósseo e na manutenção da homeostasia do metabolismo mineral. Assim, entender o processo de remodelamento ósseo envolvido na fisiopatologia das AATMs pode trazer perspectivas no tratamento desta doença. O objetivo do estudo foi avaliar o perfil de expressão dos genes envolvidos no remodelamento ósseo, osteoprotegerina (OPG) e do fator ativador do receptor nuclear kappa-B/ligante (RANKL), em amostras de crianças com AATM para verificar se existe associação com a degeneração articular da ATM. Foram incluídos no estudo 11 crianças com diagnóstico de AATM e 5 amostras de osso controle (sem alteração patológica na ATM). A idade média dos pacientes com AATM foi de 12 anos, sendo que 9 (82%) já haviam realizado cirurgia prévia de AATM, 36% (n = 4) apresentaram otite em fase neonatal e 18% (n = 2) infecção prévia. A expressão de OPG e RANKL foi avaliada pela reação em cadeia da polimerase quantitativa. Foi observado uma menor expressão de OPG e RANKL nas amostras de pacientes com AATM (bloco anquilótico e osso adjacente à anquilose) comparado as amostras controle. O RANKL e OPG regulam a reabsorção óssea por estimulação do RANK em células precursoras de osteoclastos. Nossos resultados são corroborados por um estudo recente, justificando a investigação da via RANK-RANKL-OPG na AATM, com o intuito de se explorar novas possibilidades terapêuticas, que possam auxiliar no tratamento desta doença que ainda é negligenciada. A menor expressão de OPG e RANKL indicam que a patogênese da AATM em crianças está relacionada a diminuição da reabsorção óssea.