El síndrome de reacción por medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS, por sus siglas en inglés) es una afección grave, caracterizada por erupción cutánea, fiebre, anomalías hematológicas y afectación multiorgánica, que puede ser fatal si no se reconoce. El diagnóstico puede ser difícil, ya que rara vez se describe en niños y puede imitar muchas condiciones diferentes. La investigación ha sido de tipo descriptivo, de cohorte histórico incluyendo todos los casos que cumplan los criterios diagnósticos bajo el sistema de puntuación para clasificación de casos de DRESS, como definitivo, probable, posible o negativo bajo el sistema de puntuación RegiSCAR, en pacientes de entre 0 a 18 años de ambos sexos entre los años 2010 a 2016. Se estudian un total de 17 casos, la mayoría pertenecen al grupo de 7 a 9 años de edad con un 47% de los casos (8 casos). El grupo de medicamentos más frecuentemente asociado fueron los anticonvulsivantes, con un 88% de casos (15 casos), el de mayor incidencia Fenitoína con 10 casos en total. El 100% de los casos presentaron una afectación hepática, con 2 casos de afectación renal y 1 de afectación pulmonar. El tipo de exantema más frecuentemente asociado fue el exantema maculopapular. El síntoma más frecuente fue fiebre, seguido de exantema y linfadenopatías. De los casos 10 se clasificaron en RegiSCAR como caso definitivo de DRESS, 7 casos se clasificaron como caso probable