La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, de etiología no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. La incidencia es muy variable según la geografía; en Japón es de 90 casos por cada 100,000 niños menores de 5 años. En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100,000. Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asiática sobre la caucásica y la raza afroamericana. También es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en niños menores de 8 años y más de la mitad en menores de 5. Se desconoce la etiología de la Enfermedad de Kawasaki. Se ha encontrado que existe cierta similitud con el cuadro clínico de acrodinia (hipersensibilidad al mercurio) por lo que se han investigado etiologías por exposición a medicamentos, toxinas, pesticidas, químicos y metales pesados, sin encontrar aun relación entre la exposición de estos químicos con la enfermedad. Bacterias como S. pyogenes, S. aureus, M. pneumoniae y C. pneumoniae han sido esporádicamente relacionadas con la enfermedad de Kawasaki. Virus como adenovirus, VEB, parvovirus B19, herpes virus 6, virus parainfluenza tipo 3, VIH, sarampión, rotavirus, dengue, VVZ, han sido relacionados con la enfermedad. La principal complicación de la enfermedad de Kawasaki es la formación de aneurismas coronarios. Es actualmente una de las vasculitis más frecuentes de la edad pediátrica, y toma importancia no solo por la singular presentación clínica sino por la complicación más temida, como es la formación de aneurismas coronarios. Con la siguiente investigación se pretende evidenciar la prevalencia de la enfermedad de Kawasaki en la población pediátrica atendida en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom y la importancia del uso oportuno de la inmunoglobulina humana como principal medida para evitar complicaciones cardíacas a corto y largo plazo en los pacientes que adolecen dicha patología