RESUMO Strongyloides stercoralis é um nematodo intestinal de grande importância por ser um dos únicos enteroparasitas que pode proliferar no hospedeiro, produzindo autoinfecção. Em indivíduos submetidos a terapias com corticosteróides, com outros imunossupressores ou co-infectados com o HTLV-1 e S. stercoralis, pode haver hiperinfecção ou infecção disseminada podendo levar a morte. Em contraste com pacientes infectados pelo HIV que raramente apresentam hiperinfecção por S. stercoralis. O presente relato de caso, descreve a hiperinfecção por S. stercoralis, em um paciente de 24 anos, com quadro de suboclusão intestinal, que evolui para sepse de foco abdominal, acompanhado de lesões cutâneas urticariformes. O diagnóstico foi confirmado com a realização de endoscopia digestiva alta, que demonstrou atrofia duodenal e duodenite crônica ulcerada, e cuja biópsia evidenciou formas adultas de S. stercoralis em grande quantidade. Posteriormente, o tratamento foi realizado com ivermectina, apresentando melhora clínica e laboratorial. Na pesquisa para identificar possíveis causas, para explicar o quadro de hiperinfecção, detectou-se sorologia positiva para HTLV-1. A infecção por estrongiloides é superior a 25% da população em áreas tropicais, mas a hiperinfecção como apresentada neste caso é rara. Diversas formas de imunodeficiência estão associadas a apresentação grave, entre elas a infecção pelo HTLV-1, comum no Brasil. Uma característica fundamental ilustrada por este caso é que a presença de estrongiloidíase grave deve levar à suspeita de imunodeficiência subjacente. Os médicos devem manter um alto índice de suspeita ao tratar pacientes em países desenvolvidos ou áreas urbanas, onde a infecção por estrongiloidíase pode ser incomum. Histórias de viagens e imigração são essenciais para avaliar os riscos de exposição.. Palavras-chave: Strongyloides stercoralis, sepse, hiperinfecção, Imunodeficiência.