RESUMO O lúpus neonatal é uma doença autoimune rara do recém-nascido que possui sintomatologia semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico, em especial suas manifestações cutâneas. A gravidade da doença se relaciona com o possível desenvolvimento de um bloqueio cardíaco congênito isolado. Justifica-se a escolha do tema, pois a doença exige tratamento precoce para evitar que se intensifique, caso haja comprometimento cardíaco. Também por ser importante uma conscientização e orientação da sociedade sobre lúpus neonatal, já que se trata de uma doença cuja etiologia não está bem esclarecida. Diante do exposto, surge o questionamento que norteou este trabalho: O que pode ser feito na área da saúde, para que se possa ter um melhor esclarecimento da doença, levando a um tratamento mais adequado e de melhor adaptação do paciente? Para explorar o tema, esta pesquisa realizou uma revisão da literatura, coletando dados em artigos científicos recentes, publicados nos últimos quinze anos sobre o assunto. O objetivo geral deste estudo foi trazer informações sobre as características do lúpus neonatal, seus sintomas, fisiopatologia e tratamentos. O estudo concluiu que é importante incluir nos exames pré-natais o exame dos anticorpos anti-SSA/Ro, anti-SSB/La e anti-U1-RNP, envolvidos na patogênese da doença, especialmente se houver histórico familiar de doenças autoimunes. Palavras-chave: Lúpus neonatal. Lúpus eritematoso. Pediatria