RESUMO A Doença de Kienböck (DK) também conhecida como osteonecrose, lunatomalácia, necrose asséptica ou isquêmica do lunar. É uma patologia idiopática, onde ocorre uma necrose do osso semilunar. A etiologia básica, história natural e tratamento permaneceram controversos por muito tempo. Ocorre em indivíduos com qualquer idade, em ambos os sexos. Possui uma frequência rara em crianças e representa apenas 1% dos casos descritos; foram relatados apenas 65 casos na literatura e raramente ocorre na forma bilateral. É um problema incapacitante, que provoca dores e perda de função do punho. O tratamento da DK pode ser convencional (imobilização) ou cirúrgico e a conduta depende principalmente da duração dos sintomas e do estágio da doença; consiste na tentativa de aliviar a dor, melhorar a função e limitar a progressão da doença. O presente trabalho tem por objetivo apresentar uma série de casos de crianças com a Doença de Kienböck e realizar uma revisão da literatura. Trata-se de um estudo retrospectivo e descritivo. As informações foram colhidas através dos prontuários dos pacientes como dados pessoais, antecedentes pessoais, história do trauma, quadro clinico, radiografias, ressonância magnética, evolução clínica e tratamento realizado. A pesquisa bibliográfica foi realizada nas plataformas Pubmed, periódicos da CAPES e na Lilacs. Os casos relatados corroboram com os achados na literatura pois as duas crianças possuíam variância ulnar negativa e foi empregado o tratamento cirúrgico com abordagens diferentes e compatíveis com a literatura. Este trabalho ratifica a importância do diagnóstico precoce e que a Doença Kienböck não é exclusiva de adultos, embora não seja frequente, deve ser excluído em crianças com dor no punho de causa desconhecida. O diagnóstico precoce é importante para o prognóstico, quanto mais cedo o diagnóstico, maior a chance do paciente se recuperar e voltar as suas atividades. Palavras-chave: Doença de Kienböck. Crianças. Osteonecrose do semilunar