A partir do último trimestre de 2015 até a primeira semana de 2016, verificou-se um aumento súbito dos casos de microcefalia em Pernambuco, sendo posteriormente observado também em outros estados do Brasil. Em fevereiro de 2016 foi confirmada pela Organização Mundial de Saúde (OMS) a relação entre a infecção pelo ZIKV durante a gravidez e a ocorrência de microcefalia, classificando esse evento como Emergência de Saúde Pública de Importância Internacional (ESPII). Atualmente é reconhecido que apenas a microcefalia é insuficiente para identificar as sequelas decorrentes da infecção pelo ZIKV, levando à caracterização da “Síndrome Congênita Relacionada à Infecção pelo Vírus Zika” (SCZ). Este trabalho teve como objetivo traçar o perfil epidemiológico e laboratorial dos casos notificados para SCZ em Pernambuco, descrevendo co-infecção com outras arboviroses e TORCH e relacionando os resultados laboratoriais com as alterações nos exames de neuroimagem. Até o final 2017, foram notificados 2441 casos suspeitos de SCZ, sendo observada uma predominância do sexo feminino (61,61%). Em relação ao perímetro cefálico, 1144 (46,86%) tinham microcefalia (PC abaixo de -2 DP), no entanto, apenas 438 haviam sido confirmados para SCZ. Quanto aos resultados laboratoriais, o IgM para Zika foi reagente em 166/305 amostras, enquanto que a detecção do ZIKV por RT-PCR foi positiva em apenas 10/370 amostras. Dos 154 casos com resultado alterado sugestivo de SCZ nos exames de imagem, 143 (92,86%) também apresentaram resultado sorológico reagente para Zika IgM (p<0,05). Das 236 amostras que foram testadas para detecção de anticorpos IgM contra ZIKV e DENV simultaneamente, 6 (2,54%) foram reagentes para ambos os vírus. Entre as TORCH o citomegalovírus apresentou maior número de positivos. Os resultados aqui apresentados podem contribuir na compreensão, diagnóstico e intervenção desse importante evento de saúde pública de repercussão internacional.