O autor apresenta um caso de uma crianca do sexo feminino, 1 ano e 2 meses de idade, internada em hospital de doencas infecto-contagiosas, no periodo de 17.08.88 a 06.12.89, no Hospital Joao de Barros Barreto, Belem,Para, Brasil. Inicialmente foi diagnosticado e tratdo como tuberculose ganglionar e apos um periodo de 55 dias, reavaliado como Histiocitose X - forma de Lettere-Siwe, tendo sido tratado com vinblastina e prednisona, com bom sucesso terapeutico, estando em remissao ha um ano e oito meses. No estudo do caso clinico encontrou-se febre, queda do estado geral, perda ponderal ate desnutricao, prostacao no leito, dermatite seborreica com petequias localizadas especialmente no tronco e face, hepatomegalia volumosa, esplenomegalia acentuada alcancando a fossa iliaca esquerda, lesoes osteoliticas no cranio, umero, omoplata, coluna vertebral; otite media bilateral; infiltracao pulmonar difusa e acentuada adenomegalia cervical, que levou ao diagnostico de tuberculose ganglionar