Neste trabalho såo revistos os principais aspectos clínicos e patológicos da Zigomicose. Uma ampla revisåo foi feita da sua forma granulomatosa, que redundou na discussåo da nomenclatura adotada para as formas clínicas da doença, e que deu como resultante uma nova classificaçåo clínica, onde ficou estabelecida a forma visceral exclusiva. Comentários sobre a epidemiologia revelaram a prevalência da forma visceral em indivíduos jovens do sexo masculino, predominantemente da zona rural, da regiåo intertropical. O diagnóstico da micose se realiza pelo histopatológico, por patologista experimentado. O cultivo do agente pode nåo ser de sucesso, mas o encontro de Conidiobolus ou Basidiobolus sela o diagnóstico, pois estes fungos nåo såo contaminantes. A açåo patogênica dos fungos tem mecanismo ainda nåo muito claro, mas os aspectos histopatológicos clássicos com a presença de fenômeno de Splendore-Hoeppli associado a eosinofilia tissular e ausência de invasåo vascular, sugerem um mecanismo imunológico com hipersensibilildade. Quanto à terapêutica, ficou estabelecido que apesar da sensibilidade do agente a mais de um quimioterápico, na forma granulomatosa visceral é muito importante o diagnóstico precoce e a terapêutica imediata, condiçoes capazes de impedir a disseminaçåo por contiguidade da doença. A Zigomicose granulomatosa, conhecida há vários anos, só recentemente foi vista no Brasil (1967), e sua forma granulomatosa visceral exclusiva, apenas em 1979. A conceituaçåo da forma visceral exclusiva se encontra em andamento, até agora na literatura mundial existe 7 casos, aos quais acrescentamos 5 casos, sendo que um deles no final da doença ocorreu comprometimento da pele.