Estudio descriptivo, prospectivo en los niños (0-18 años de edad) que eran manejados con diagnóstico de hemofilia y controlados en el Centro Nacional de la Cruz Roja Nicaraguense durante los meses de agosto-diciembre del año 1993. A los pacientes de les aplicó un instrumento de recolección de datos, se observaron las manifestaciones clínicas que presentaron en el momento del estudio y se les realizó diagnóstico de laboratorio para conocer el tipo y severidad de la hemofilia y las enfermedades infecciosas adquiridas por el uso de hemoderivados. Se estudiaron a 40 niños, encontrándose 2 del sexo femenino, la mayoría tenía 7 a 18 años de edad, la mitad era de la capital y el resto estaba distribuido en los otros departamentos del país. El diagnóstico de hemofilia se comprobó en 33 pacientes masculinos y el resto tenía otras coagulopatías, lo que evidencia deficiencia en diagnóstico de alteraciones de la coagulación. Los pacientes hemofílicos en su mayoría eran tipo A moderado. El comportamiento familiar se caracterizó por tener gran cantidad de personas afectadas (hermanos, primos, tíos maternos), más del 50 por ciento de los hijos por cada familia eran hemofílicos. La mayoría de los hermanos hemofílicos presentaron igual porcentaje de actividad del factor deficiente. La edad de inicio del cuadro clínico se presentó en los primeros 3 años de vida siendo lo más frecuente el hematoma subcutáneo y la equimosis. Las manifestaciones clínicas más frecuentes que han presentado son equimosis, epistaxis, gingivorragia, hemartrosis subcutáneo. La mayoría de los pacientes han sido manejados inadecuadamente por falta de hemoderivados yequipo multidisciplinario, agravando esta sistuación los problemas económicos. Esto fue evidenciado con las complicaciones clínicas que presentaban, siendo la más frecuente la limitación de la actividad física y menos frecuente los problemas neurológicos y de adaptación social. El uso de hemoderivados provocó en la mitad de los pacientes reacciones de hipersensibilidad principalmente urticaria y prurito, en ralación a las infecciones adquiridas a través de este medio se encontró que el 54.5 por ciento eran seropositivos para el virus de la hepatitis C, no se encontró positividad para SIDA, hepatitis B, Sífilis, Enfermedad de Chagas