Presentamos el estudio microscópico y ultraestructural de 6 niños con nefropatía familiar, definiéndolos como sindrome de Alport en base al último estudio, 4 de ellos estudiados en el Hospital Carlos Sáenz Herrera de San José de Costa Rica y los 2 restantes en el Instituto de Patología de la universidad Nacional Mayor de San Marcos. La edad de nuestros pacientes osciló entre los 3 y 14 años, 4 fueron del sexo masculino y 2 del sexo femenino. La mayoría de los pacientes tuvieron antecedentes familiares de enfermedad renal. Algunos de los síntomas más frecuentes fueron hematuria y edema, asociados a manifestaciones otológicas y/o oftalmológicas. Los exámenes auxiliares comprobaron la hematuria, detectaron albuminuria y anemia que en un caso fue marcada. Las alteraciones histológicas renales observadas con el microscopio convencional fueron variadas e inespecíficas, y se caracterizaron por compromiso glomerular, túbulo intersticial y vascular, de severidad progresiva con la edad del paciente. Estudios estructurales del riñón mediante la microscopía electrónica permitieron demostrar lesiones básicas a nivel de la lámina densa de la membrana basal del capilar glomerular, consistentes en: adelgazamineto y engrosamiento en forma segmentaria; aspecto moteado; deshilachamiento y presencia de partículas electrodensas, las que hicieron posible el diagnóstico de sindrome de Alport