Es un estudio retrospectivo de casos controles en 144 niños nacidos durante 1993 y 1994, en los Hospitales Fernando Vélez Páiz, Berta Calderón y Hospital Dávila Bolaños de Estelí, así como los referidos al Hospital Lenín Fonseca para fines terapéuticos. El objetivo fué estimar la relación entre los factores maternos y tóxicos ambientales con los defectos congénitos de tubo neural. En cuanto a los factores maternos se encontró que el tipo de residencia, antecedentes de aborto y número de embarazos no constituyen factores de riesgo. La mayoría de las madres eran menores de 30 años. La edad fue una variable controlada. El antecedente de niños muertos constituyó un factor de riesgo (OR = 14,p < 0,01). La presencia de consanguinidad fue baja y constituyó un factor de riesgo (OR:11.05,p < 0.01). La agricultura como actividad laboral en las madres constituyó un factor de riesgo en las malformaciones congénitas de tubo neural (OR=8.6) con un valor de p en la prueba exacta de Fisher de 0,04. En los padres, ninguna de las ocupaciones referidas resultó como factor de riesgo. En cuanto a los factores tóxico ambientales se encontró un riesgo moderado en la exposición a plaguicidas (OR:2.26). La forma más importante de exposición en las madres con niños con malformaciones congénitas de tubo neural fue de tipo ocupacional, estando asociada probablemente a las malformaciones congénitas de tubo neural. (OR:3.6,p = 0.07). Con referencia a los años de exposición, no hubo diferencia estadísticamente significativa. Fue más significativa la frecuencia de la exposición; cuando ésta fue diario, se encontró mayor riesgo que cuando fue semanal (OR:6.0,p = 0.02). El contacto a plaguicidas durante el embarazo constituyó un factor de riesgo en las malformaciones congénitas de tubo neural (OR = 2.93,P = 0.03). Siendo los primeros 2 trimestre en que la probabilidad de tener niños con malformaciones congénitas de tubo neural es mayor (OR = 17.5,P = 0.03). El estudio da pautas para la realización de una investigación a nivel nacional así como de consideraciones de orden político y estratégico en el abordaje integral de las malformaciones congénitas