Se presenta el caso clínico de un paciente de 24 años, que ingresó con historia de dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, fiebre, ictericia y aspecto séptico. Refirio como antecedentes dos cirugías previas en la via biliar, en medio universitario. Durante la cirugía se derivo la via biliar y se hizo el diagnóstico de Síndrome de Caroli, el cual se comprobó y clasificó como estado V B por colangiografía por tubo en T. Posteriormente en otro tiempo quirúrgico se le practicó hepatéctomia izquierda como tratamiento definitivo