Mediante una revisión retrospectiva se evaluó la utilidad de la biopsia pulmonar abierta (BPA) sobre el diagnóstico y tratamiento de las neumopátias crónicas en los niños. Se recolectaron 33 registros de Historia Clínica. La edad promedio de los pacientes fué de 4.16 años con predominio del sexo masculino (4.1). La mayoría de los pacientes tenía síntomas respiratorios crónicos que no pudieron encasillarse en un diagnóstico adecuado utilizando pruebas menos invasivas. Cerca del 40 por ciento de los casos tenía infiltrados readiológicos de tipo intersticial. Una proporción significativa de pacientes no tenía una valoracion paraclínica satisfactoria, en especial sobre su estado inmunológico y sobre métodos para descartar patología infecciosa. La BPA permitió un cambio en el diagnóstico en el 48.5 por ciento de los casos y generó una modificación terapéutica en un porcentaje similar de pacientes, aunque estas variaciones no estuvieron asociadas a una franca mejoría, dado que solamente el 36.4 por ciento de los pacientes evolucionó satisfactoriamente. La frecuencia de complicaciones alcanzó un 12.1 por ciento las cuales fueron superadas rápidamente y no se registraron casos de mortalidad. La BPA en nuestro medio es un procedimiento quirúrgico seguro, sin embargo, no siempre aporta los resultados esperados para definir un diagnóstico certero