Se revisaron las historias clínicas, estudios radiológicos del Tórax y Placas Histológicas de 56 pacientes menores de 18 años a quienes se les realizó Biopsia Pulmonar Abierta en el Hospital Santa Clara de Santafé de Bogotá entre 1975 y 1995, para determinar o no la efectividad de la Biopsia Pulmonar Abierta en el Diagnóstico de la Enfermedad Pulmonar del Niño, generación o no de un cambio terapéutico, y en el pronóstico clínico del niño; y la Morbi-Mortalidad Secundaria inherente a la misma. Todos los pacientes eran inmunocompetentes, con predominio del sexo masculino en el 67.9 por ciento de los casos. Se indicó la Biopsia Pulmonar Abierta por Síndrome Broncobstructivo de difícil manejo, sospecha de Enfermedad Intersticial Clínica o Radiológica, y por sospecha de Bronquiolitis obliterante, en la mayoría de los casos. Un diagnóstico histopatológico fué obenido en el 98,2 por ciento de los casos. Se generó un cambio terapéutico en el 58.9 por ciento de los niños se definió un pronóstico mediante la obtención de un diagnóstico histopatológico en el 96.4 por ciento de los casos. La Morbilidad Secundaria a la Biopsia Pulmonar Abierta fué del 19.6 por ciento la Mortalidad relacionada con la Biopsia Pulmonar Abierta fué del 1.8 por ciento en el grupo estudiado. Se concluye que la Biopsia Pulmonar Abierta es un medio efectivo para establecer un diagnóstico en el niño con Enfermedad Pulmonar no definida, de manejo difícil, con escasa Morbilidad y mínima Mortalidad.