Mioclonia essencial hereditária é uma entidade rara caracterizada por uma síndrome mioclônica de curso variável, com início nas 1a ou 2a décadas, homens e mulheres afetados igualmente, padrÝo de herança dominante com gravidade variável, ausência de outros déficits neurológicos e EEG normal. Um subgrupo de pacientes com estas características, também apresentam distonia e resposta à ingestÝo de álcool. Isto tem levado à muita confusÝo na literatura na definiçÝo e terminologia. O objetivo de nosso trabalho é mostrar o perfil clínico deste grupo de pacientes e classificá-los no contexto das mioclonias essenciais. Foram selecionados 6 pacientes pertencentes a 4 famílias, sendo 4 do sexo masculino e 2 do sexo feminino com mioclonias localizadas preferencialmente em membros superiores, e durante a açÝo destes, eram desencadeados movimentos semelhantes da regiÝo cefálica. Associava-se a presença de movimentos distônicos dos membros superiores e à açÝo. Os movimentos involuntários apresentavam melhora acentuada à ingestÝo de bebida alcoólica. A investigaçÝo laboratorial mostrou EEG normais. O potencial evocado somato sensitivo, CT de crânio e RNM embora nÝo realizados em todos, foram normais. A ENMG realizada em 3 pacientes, mostrou a presença de surtos com duraçÝo que variou de 30 a 112 ms. Em um deles houve o registro de um padrÝo trifásico (agonista-antagonista-agonista) do tipo balísco. Este grupo de pacientes pode ser representativo de uma expressÝo clínica dentro das mioclonias essenciais