Presentamos 15 casos de Anencefalia estudiados mediante necropsia, en el servicio del Anatomía Patológica del Hospital Carlos Andrade Marín (HCAM) de la ciudad de Quito, en un período de 15 años (185-1994) detalllando sus características anatómicas, clínicas y las anomalías asociadas. Discutimos las posibilidades de detección prenatal y sus dificultades. Entre los hallazgos más importantes, tenemos que el sexo femenino predominó ante el masculino en una relación 2:1. La edad gestacional estuvo entre 28 a 37 semanas, con un promedio de 32 semanas. entre las anomalías asociadas más frecuentes encontramos raquisquisis y espina bífida.